Traitements

Traitement d’augmentation ou de remplacement

Trois médicaments, dénommés traitements d’augmentation ou de substitution, ont été mis au point spécialement pour traiter les maladies pulmonaires liées à un déficit en AAT. Le Prolastin est actuellement le seul traitement d’augmentation ou de substitution approuvé au Canada.

L’objectif de ces médicaments est d’augmenter ou de remplacer le taux d’AAT dans l’organisme et de possiblement ralentir ou d’arrêter la progression de la maladie. Tous les médicaments sont administrés par perfusion intraveineuse, une fois par semaine.

Un document de principes de la Société canadienne de thoracologie décrit les modalités d’utilisation de ces médicaments https://cts.lung.ca/fr/node/91?

Prolastin, traitement de substitution en AAT commercialisé par Grifols

Zemaira, traitement de substitution en AAT commercialisé par CSL Behring

Aralast, traitement de substitution en AAT commercialisé par Shire

D’autres projets de recherche menés actuellement visent à mettre au point des traitements d’augmentation ou de substitution qui peuvent pris par inhalation. Aucun de ces produits n’est actuellement sur le marché.

Bronchodilatateurs

Les bronchodilatateurs sont utilisés pour élargir les voies respiratoires rétrécies. Les personnes atteintes d’emphysème pulmonaire lié au déficit en AAT utilisent les mêmes bronchodilatateurs que celles atteintes de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC). Ces médicaments sont divisés en deux catégories:

Les anticholinergiques

Ces médicaments aident à prévenir la constriction des petits muscles qui entourent les voies respiratoires, en neutralisant les connexions nerveuses du système cholinergique.   Parmi les anticholinergiques, on retrouve l’Atrovent (bromure d’ipratropium), un médicament de courte durée, et le Spiriva (bromure de tiotropium), médicament de plus longue durée.

Les agonistes Beta-2

Ces médicaments ciblent différentes facettes comparativement aux anticholinergiques. Ils ciblent les récepteurs Beta-2 dans les muscles entourant les voies respiratoires. Ils agissent de la même façon que l’adrénaline mais plus sélectivement. Les médicaments inclus dans cette catégorie comprennent le Ventolin, bronchodilatateur à action de courte durée, Airomir (un salbutamol), Apo-Salvent (un salbutamol), Bricanyl (sulfate de terbutaline), Beretoc (fénotérol) et les bronchodilateurs à longue durée comme Oxeze (formotérol), Foradil (formotérol) et Serevent (salmétérol).

Anti-inflammatoires

Ces médicaments aident à réduire l’inflammation et ne sont pas considérés comme des « médicaments de secours », contrairement aux bronchodilatateurs. Ils sont prescrits principalement en vue de prévenir l’inflammation des voies respiratoires.

Corticostéroïdes

Médicaments administrés au moyen d’un inhalateur et agissant directement sur les poumons (n’entrent pas dans la circulation sanguine). Parmi les corticostéroïdes, on retrouve le Flovent (fluticasone), Qvar (béclométhasone), Alvesco (ciclésonide) et Pulmicort (budésonide).

Prednisone

Médicament administré par voie orale et puissant anti-inflammatoire. Parfois utilisé dans les cas d’exacerbation des symptômes de la MPOC liée au déficit en AAT.

Inhalateurs combinant plusieurs types de médicaments

Certaines personnes utilisent régulièrement deux médicaments en inhalation ; un inhalateur combinant deux types de médicaments peut alors s’avérer plus pratique. Au Canada, ce type de combinaison est offert par Advair, association médicamenteuse composée de salmétérol et propionate de fluticasone et Symbicort, association médicamenteuse composée de budésonide et formotérol.

Antibiotic

Les personnes atteintes de déficit en alpha-1 peuvent souffrir de lésions pulmonaires lors d’infections thoraciques et doivent prendre des mesures de traitement précoces et agressives afin de réduire les risques de dommages.

Oxygène d’appoint

Lorsque les niveaux d’oxygène d’une personne sont faibles de façon constante, il peut s’avérer nécessaire d’administrer de l’oxygène d’appoint, ou oxygénothérapie à domicile. Il existe actuellement trois systèmes de dispositifs d’administration d’oxygène.

Oxygène liquide

Oxygène liquide emmagasiné dans un réservoir ressemblant à un robot d’environ un mètre de hauteur. Les tubes peuvent y être directement raccordés, ou utilisé afin de remplir les bouteilles d’oxygène. Les bouteilles d’oxygène sont maintenant plus faciles d’utilisation et plus compactes. Il existe deux types de bouteilles : à débit continu, alors que l’oxygène est fourni lors des inspirations et expirations et sur demande, ou système à impulsions, qui libère l’oxygène lors de l’inhalation seulement. Cette nouvelle technologie permet à l’oxygène de durer deux fois plus longtemps que les systèmes à débit continu.

Concentrateurs d’oxygène

Les concentrateurs d’oxygène sont des appareils de la taille approximative d’une table d’appoint, qui se branchent dans une prise de courant murale et extraient l’oxygène de l’air ambient. Il s’agit du système le moins coûteux mais il ne peut être utilisé qu’à la maison, est plutôt bruyant et peut engager des frais additionnels d’électricité.

Cylindres d’oxygène

Les cylindres contiennent de l’oxygène sous forme de gaz comprimé et peuvent être munis d’un dispositif qui empêche les fuites et peuvent durer longtemps lorsqu’ils ne sont pas utilisés. Certains cylindres sont portatifs, mais puisqu’ils sont relativement lourds, ils doivent être placés sur un chariot. Ceux-ci sont souvent utilisés dans les hôpitaux, aux soins ambulatoires.

Chirurgie de réduction du volume pulmonaire

Intervention chirurgicale qui consiste à enlever les parties élargies des poumons, qui ont cessé d’exercer leurs fonctions. La théorie sous-jacente est que l’élimination des tissus inutiles fournira un plus grand espace d’expansion pour les tissus sains et leur permettra de fonctionner plus efficacement. Cette chirurgie n’est pas indiquée pour les patients atteints de déficit en alpha-1 puisque les dommages causés à leurs poumons se situent sur les lobes inférieurs alors que l’intervention est généralement pratiquée sur les lobes supérieurs. Une étude est présentement en cours pour évaluer la valeur d’une chirurgie de réduction du volume pulmonaire qui implique diverses populations de personnes souffrant d’emphysème, y compris celles atteintes du déficit en alpha-1. Pour de plus amples renseignements concernant cette étude, cliquer ici.