Maladies Pulmonaires
Les facteurs de risque
Toutes les personnes atteintes d’un déficit en AAT ne développent pas nécessairement de problèmes pulmonaires. Les chercheurs ne savent toujours pas pourquoi. De toute évidence, le tabagisme (y compris la fumée secondaire), un facteur environnemental bien connu, joue un rôle dans l’apparition de l’atteinte pulmonaire. Les infections pulmonaires et l’exposition professionnelle à des poussières et à de la fumée ont probablement aussi un effet néfaste.
Dans quels cas doit-on soupçonner une maladie pulmonaire liée à un déficit en AAT?
Une maladie pulmonaire liée à un déficit en AAT doit être soupçonnée en cas d’apparition prématurée d’une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), c’est-à-dire chez les personnes âgées d’une quarantaine d’années ou moins, ou chez celles n’ayant que très peu fumé ou jamais fumé. On doit également la soupçonner lorsqu’une radiographie pulmonaire met en évidence un emphysème dont la distribution est basale (c’est-à-dire, qui est situé à la base des poumons) ou en cas d’antécédent familial d’emphysème. La présence d’une maladie pulmonaire liée à un déficit en AAT doit aussi être envisagée chez les personnes dont l’asthme est réfractaire au traitement, en particulier lorsque ce dernier ne permet pas de normaliser le fonctionnement des poumons. Les infections respiratoires à répétition peuvent être attribuables à un autre type d’atteinte pulmonaire que les médecins appellent bronchectasie.
Qu’est-ce qui est à l’origine de l’atteinte pulmonaire?
Imaginez que les poumons sont un pays et que ce dernier doit résister à l’invasion. Les envahisseurs (fumée de cigarette, y compris la fumée secondaire, agents infectieux, polluants chimiques ou polluants présents dans l’environnement) sont immédiatement repérés par la défense nationale, en l’occurrence les globules blancs, qui passe automatiquement à l’action. Les globules blancs libèrent une enzyme, l’élastase des polynucléaires neutrophiles, qui part à l’attaque. Sa mission : détruire tout ce qui se trouve sur son passage (résidus de fumée de cigarette, agents infectieux, etc.) De toute évidence, c’est tout à notre avantage. Malheureusement, cette enzyme n’arrive pas à s’arrêter. Une fois qu’elle a anéanti tous les envahisseurs, elle commence à s’attaquer aux tissus sains.
C’est l’alpha-1-antitypsine (AAT) qui a pour fonction d’inhiber, c’est-à-dire d’arrêter, l’élastase lorsqu’elle a éliminé tous les envahisseurs. Or, les personnes qui sont atteintes d’un déficit en AAT n’ont pas suffisamment d’AAT dans leur organisme pour les protéger contre la tendance destructrice de l’élastase. Il est surprenant que l’élastase, à l’origine si bénéfique pour l’organisme, puisse devenir extrêmement nuisible lorsqu’elle n’est pas bien régulée. Cette régulation, c’est l’AAT qui la permet.